Rosacée fulminante : quelle est cette forme rare et sévère de la rosacée ?

La rosacée fulminante est une affection inflammatoire rare de la partie centrale du visage, caractérisée par l'apparition soudaine de papules érythémateuses coalescentes, de pustules et de nodules profonds et douloureux. Parfois appelée pyoderma faciale, cette forme grave de la rosacée survient brutalement sans que les patients présentent nécessairement des antécédents d’acné ou de rosacée vasculaire. Ce qualificatif de "fulminante" lui vient d'ailleurs de sa fulgurance : cette maladie de peau peut se déclarer en deux à trois semaines.

Entre 1916 et 2016, seulement 135 cas de rosacée fulminante ont été recensés dans la littérature scientifique. L'âge moyen des patients était de 30 ans, compris entre 20 et 40 ans dans 72 % des cas. Par ailleurs, il a été reporté que 91% des personnes touchées étaient des femmes. Sa rareté, sa gravité et ses symptômes extrêmement stigmatisants font de la rosacée fulminante une maladie ayant un impact significatif sur la santé émotionnelle et mentale des patients.

L'étiologie de la rosacée fulminante est encore en cours d'étude. Néanmoins, des composantes infectieuses et inflammatoires sont fortement supposées. Les entités infectieuses potentiellement responsables comprennent la folliculite bactérienne, la nocardiose cutanée, l'infection fongique profonde ou encore l'infection mycobactérienne atypique. Les différentes études menées sur la rosacée fulminante confirment une infection bactérienne chez 31% des patients atteints, due une variété de micro-organismes plutôt qu'à un seul pathogène.

De plus, il a été observé que la rosacée fulminante s'accompagnait souvent d'un infiltrat inflammatoire dermique superficiel et profond, composé de neutrophiles, de lymphocytes et d'éosinophiles, avec une prédilection pour les structures périfolliculaires et sébacées. Ces différents agents inflammatoires jouent un rôle essentiel dans la réponse immunitaire et sont mobilisés lorsque l'organisme a besoin de se défendre.

Enfin, il semblerait qu'il existe un lien entre la rosacée fulminante et des fluctuations hormonales. En effet, quelques cas ont été rapportés en début de grossesse, suggérant le rôle déclenchant de facteurs hormonaux chez des femmes prédisposées. Dans les rares cas rapportés, l’amélioration cutanée était rapide dans le mois suivant l’accouchement. Un changement de contraception orale a également été fréquemment observé chez les patientes, peu de temps avant que la rosacée fulminante ne se déclare, ce qui renforce l'hypothèse selon laquelle les hormones joueraient un rôle.

Le traitement de la rosacée fulminante repose principalement sur l'utilisation d'isotrétinoïne, à 0,5 mg/kg par jour. Ce dérivé de la vitamine A appartient à la famille des rétinoïdes et est notamment utilisé en cas d'acné inflammatoire persistante. D'un point de vue mécanistique, l'isotrétinoïne bloque l'activité des glandes sébacées, ce qui inhibe la production de sébum. Ce faisant, elle stoppe la prolifération des micro-organismes qui s'en nourrissent.

Outre l'isotrétinoïne, les tétracyclines, un groupe d'antibiotiques bactériostatiques ayant également des propriétés anti-inflammatoires, ont été parfois utilisés avec succès. Les scientifiques rapportent également des cas d'utilisation d'érythromycine orale, associée ou non à des corticostéroïdes oraux, chez les femmes enceintes atteintes de rosacée fulminante car l'isotrétinoïne et les tétracyclines sont contre-indiquées pendant une grossesse. Dans plusieurs études, l'érythromycine orale s'est avérée peu efficace pour contrôler les symptômes et l'isotrétinoïne a été introduite après l'accouchement, ce qui a permis une amélioration des symptômes.

Si l'on considère les données scientifiques disponibles dans leur ensemble, on observe que les corticostéroïdes oraux et l'isotrétinoïne sont des traitements de choix en cas de rosacée fulminante, à moins que d'autres facteurs, comme une grossesse, rendent impossible leur utilisation. Dans ces cas, les antibiotiques oraux sont envisagés, en prévenant toutefois les patients que ce traitement seul peut ne pas être suffisant.

À noter : si les lésions papulo-pustuleuses disparaissent généralement en quelques semaines après le début d'un traitement, l'érythème persiste souvent pendant plusieurs mois.

• KLIGMAN A. M. & al. Diagnosis and Treatment of Rosacea fulminans. Dermatology (1994).

• MACHET L. & al. Rosacée fulminante au début d’une grossesse par fécondation in vitro et transfert d’embryons (FIVETE). Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (2008).

• SHINKAI K. & al. Diagnosis and Treatment of Rosacea Fulminans: A Comprehensive Review. American journal of clinical dermatology (2018).