Quels sont les différents types de lupus ?

La forme la plus fréquente de lupus est le lupus systémique, également connu sous le nom de lupus érythémateux disséminé (LED). On parle de forme systémique ou disséminée, parce qu’elle peut affecter plusieurs organes simultanément. Il repose sur la production d’auto-anticorps, en particulier les anti-ADN double brin, qui sont à l’origine d’une inflammation étendue. Ses manifestations sont d’une grande diversité. Au-delà de la fatigue intense, de la fièvre ou des douleurs articulaires, il peut atteindre la muqueuse avec un lupus buccal (lésions ou ulcères dans la bouche) ou prendre des formes cutanées plus rares comme le lupus bulleux, caractérisé par l'apparition de cloques. Ces symptômes varient fortement d’une personne à l’autre, allant de signes très mineurs à des atteintes organiques plus complexes, rendant chaque parcours de soin unique.

La gravité du LES dépend surtout des atteintes internes, notamment lorsqu'il évolue en néphrite lupique par une attaque directe des filtres rénaux. Cette gravité s'accentue également dans les formes de lupus neurologique, où l'atteinte du système nerveux peut perturber les fonctions cognitives ou motrices.

Contrairement au lupus systémique, le lupus cutané se limite principalement à la peau. Il constitue une part importante des cas observés en dermatologie.

Le lupus érythémateux discoïde (LED), une forme cicatricielle.

Le lupus discoïde est la forme la plus fréquente de lupus cutané chronique. Il se manifeste par des plaques rouges bien délimitées, une surface squameuse qui apparaissent souvent sur les zones exposées au soleil comme le visage, le cuir chevelu ou les oreilles. Avec le temps, ces lésions peuvent laisser des cicatrices permanentes, voire entraîner une alopécie irréversible si le cuir chevelu est atteint. L'inflammation chronique du lupus discoïde ne se contente pas d'attaquer le cheveu, elle détruit en profondeur le follicule pileux. Ce processus inflammatoire entraîne une fibrose (transformation des tissus en cicatrices rigides) qui remplace définitivement les racines, empêchant ainsi toute nouvelle pousse.

Dans certains cas plus rares, l'atteinte prend un aspect inhabituel appelé lupus verruqueux, où les plaques deviennent très épaisses, dures et d'apparence rugueuse, ressemblant à des verrues. Bien que cette forme soit impressionnante par son relief, elle reste localisée à la peau et ne signifie pas nécessairement que les organes internes sont touchés, même si un suivi régulier est indispensable pour s'assurer que la maladie ne s'étend pas au reste de l'organisme.

Le lupus cutané subaigu, une forme très photosensible.

Le lupus cutané subaigu se distingue par une sensibilité marquée au soleil. Il se manifeste par des lésions en forme d’anneaux et par des plaques rouges évoquant le psoriasis. Toutefois, à l’inverse de ce dernier, il a un aspect moins sec avec de fines squames localisées sur les parties exposées au soleil. Ces lésions apparaissent surtout sur le tronc et les bras, et épargnent souvent le visage, du fait qu'il soit souvent mieux protégé au quotidien (soins solaire, chapeaux, réflexe d’évitement). Ces zones du corps réagissent aussi différemment aux UV ; leurs cellules sont plus sensibles et déclenchent plus facilement la réaction immunitaire liée au lupus. Contrairement au lupus discoïde, elles ne laissent pas de cicatrices mais peuvent entraîner des troubles pigmentaires en raison de l’inflammation qui stimule la production de mélanine (hyperpigmentation post-inflammatoire).

Le lupus médicamenteux est une forme particulière de la maladie, déclenchée par certains traitements. Certaines molécules modifient l’expression de l’ADN des cellules, ce qui perturbe la reconnaissance immunitaire. Le système immunitaire considère alors ces cellules comme étrangères. Parmi ces molécules, on peut citer l’isoniazide employé dans le traitement de la tuberculose, ou l’hydralazine recommandée pour l’hypertension artérielle grave. De même, les biothérapies comme les inhibiteurs du TNF-α, souvent employés dans le traitement de la maladie de Crohn, de la polyarthrite rhumatoïde ou du psoriasis, peuvent occasionnellement provoquer des symptômes lupiques. Le signe le plus typique de cette forme est la présence d’anticorps anti-histones (90% des cas). Cliniquement, les symptômes comme la fièvre, les douleurs articulaires et la fatigue sont observés. Mais, contrairement au lupus systémique, les atteintes graves (rein, cerveau) sont très rares.

Dans la majorité des cas, les manifestations disparaissent après l’arrêt du traitement responsable pour cette forme de lupus.

Le lupus néonatal est une forme particulière, liée au passage systématique d’anticorps maternels (anti-SSA/Ro et anti-SSB/La) vers le fœtus pendant la grossesse, mais la maladie ne se déclare que dans 1 à 2% des cas. La différence réside dans la susceptibilité génétique du fœtus et des facteurs environnementaux locaux, comme une inflammation ou un stress cellulaire. Il faut que ces éléments soient réunis pour que les anticorps "s'attaquent" réellement aux tissus du bébé au lieu de simplement circuler.

Cette forme de lupus se manifeste chez le nouveau-né par des lésions cutanées transitoires, et plus rarement des troubles cardiaques. La complication la plus sérieuse est le bloc auriculo-ventriculaire, lié à une atteinte du système électrique du cœur. Dans la majorité des cas, les manifestations cutanées disparaissent spontanément en quelques mois, lorsque les anticorps maternels sont éliminés. Toutefois, près de 5% des patients atteints de LEN peuvent développer un lupus érythémateux systémique (LES) à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

Qu’il se manifeste uniquement au niveau de la peau ou qu’il affecte plus largement l’organisme, le lupus présente une diversité marquée d’un individu à l’autre. C’est justement cette variabilité qui peut rendre le diagnostic déroutant au départ.

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